หัวใจ ความเสียหายที่ด้านขวาของหัวใจ ความผิดปกติของกลุ่มนี้รวมถึงความผิดปกติของเอ็บสไตน์ ความผิดปกติของ Uhl ความผิดปกติของวาล์วในปอด ในรูปแบบที่แยกได้นั้นหายากมากโดยไม่มีการผิดรูปร่วมกัน ผู้ป่วยสามารถอยู่รอดได้จนถึงวัยผู้ใหญ่ โดยไม่มีอาการทางคลินิก ยกเว้นการบ่นของโปรโตไดแอสโทลิกในหลอดเลือดแดงในปอด ลิ้นหัวใจและเหนือลิ้นหัวใจ หลอดเลือดแดงปอด โคอาร์เคชั่นของหลอดเลือดแดงปอด การขยายหลอดเลือดโดยไม่ทราบสาเหตุ

ความผิดปกติของเอ็บสไตน์ นี่เป็นข้อบกพร่องซึ่งเป็นความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ซึ่งแผ่นพับไม่ได้ติดอยู่กับวงแหวนที่มีเส้นใย แต่จัดเรียงเป็นเกลียวตามพื้นผิวด้านในของช่องด้านขวา แผ่นพับแต่ละใบติดอยู่ด้านล่างใบก่อนหน้าและเลื่อนไปทางปลาย แผ่นพับด้านหลังมักจะถูกแทนที่เข้าไปในพรงโของช่องท้องด้านขวา และบ่อยครั้งที่แผ่นพับผนังกั้นซึ่งแผ่นพับด้านหน้า มักจะยังคงอยู่ในตำแหน่งปกติ การขยายตัวของเอเทรียมด้านขวาและส่วนของช่องท้องด้านขวา

ซึ่งอยู่เหนือวาล์วจะพัฒนา ส่วนที่ขยายออกของช่องด้านขวาซึ่งอยู่เหนือวาล์วเรียกว่าหัวใจเต้นผิดจังหวะ เอเทรียมด้านขวาที่มีส่วน หัวใจเต้นผิดจังหวะของหัวใจห้องล่างขวาจะสร้างโพรงขนาดใหญ่ ด้านล่างของวาล์วเป็นส่วนเล็กๆ ของช่องขวาที่ทำงานอยู่ การขยายตัวอย่างรุนแรงของวงแหวนเส้นใยของวาล์วไตรคัสปิด และการสำรอกไตรคัสปิดพัฒนา นอกเหนือจากการยึดติดที่ไม่เหมาะสมแล้ว มักตรวจพบความผิดปกติของยอดแหลม

วาล์วไตรคัสปิดสามารถแพร่กระจายไปตามผนังได้ เช่น ผนังกั้นตาม IVS แผ่นพับอยู่ผิดที่และความผิดปกติสามารถนำไปสู่การตีบของปากหัวใจห้องบนและล่าง ขวาหรือตีบของทางเดินน้ำออกจากช่องขวา การไหลเวียนโลหิตของข้อบกพร่องประกอบด้วยการลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ในการขับออกจากช่องท้องด้านขวาของ หัวใจ และโดยการลดห้องทำงานและโดยการลดการไหลเข้าของหัวใจ การไหลเข้าของหัวใจห้องล่างขวาจะลดลง

เนื่องจากการสลับขั้วของส่วนหัวใจเต้นผิดจังหวะ ที่เกิดขึ้นพร้อมกันกับส่วนปลาย นำไปสู่ความจริงที่ว่าในขณะที่การบีบตัวของหัวใจของเอเทรียมด้านขวาส่วน หัวใจเต้นผิดจังหวะของห้องอยู่ในระยะไดแอสโทลและเลือดไหลจากเอเทรียมเข้าสู่ห้องได้ไม่ดี ในกรณีที่มีการตีบของปากหัวใจห้องบนและล่าง ด้านขวาการไหลเวียนของเลือดไปยังช่องท้องด้านขวาจะลดลงมากยิ่งขึ้น การลดลงของปริมาตรของหัวใจห้องล่างขวา ทำให้การไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง

การขยายตัวของเอเทรียมด้านขวา ไม่สามารถดำเนินต่อไปได้เรื่อยๆ และในที่สุดความดันในนั้นก็เพิ่มขึ้นอย่างมาก และความเมื่อยล้าเกิดขึ้นในเส้นเลือดของวงกลมขนาดใหญ่ ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุยืนยาวถึง 20 ถึง 30 ปีบางคนถึง 40 และ 50 ปี ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักบ่นว่าหายใจถี่ ใจสั่น เหนื่อยล้าและปวดบริเวณหัวใจ หากมีข้อความระหว่างห้องโถงด้านขวาและด้านซ้าย เปิดฟอร์ราเมนโอวัล

ซึ่งเกี่ยวข้องกับโรครูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบน อาการตัวเขียวอาจปรากฏขึ้น การเกิดอะโครไซยาโนซิสอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการเต้นของหัวใจต่ำ การปรากฏตัวของห้องใหญ่ของหัวใจ ซึ่งแสดงโดยเอเทรียมด้านขวาและส่วน หัวใจเต้นผิดจังหวะ ของช่องท้องด้านขวานำไปสู่การปรากฏตัวของโคกหัวใจ ในระยะล้มเหลวมีการบวมของเส้นเลือดที่คอ การขยายตัวของตับ ม้าม ลักษณะของอาการตกเลือดเนื่องจากม้ามทำงานเกิน เมื่อฟังผู้ป่วยดังกล่าวเสียงหัวใจอ่อนลง

จังหวะการควบต่างๆ เสียงพึมพำเบาๆ ของความไม่เพียงพอของไตรคัสปิดในช่องซี่โครงที่ 4 ทางซ้ายโดยพาราสเตอรอล บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจแอมพลิจูดของคลื่น P จะเพิ่มขึ้นซึ่งในตะกั่วที่ 2 และในหน้าอกด้านขวาเกินแอมพลิจูดของ QRS คอมเพล็กซ์ การปิดล้อมที่เป็นไปได้ของแขนงขวาของกลุ่มอาการผิดปกติของจังหวะ กลุ่มอาการวูล์ฟพาร์กินสันไวท์ การถ่ายภาพด้วยรังสี ช่วงด้านหน้าด้านหลัง เผยให้เห็นความโปร่งใสของปอดที่เพิ่มขึ้นและทำเครื่องหมาย

ภาวะหัวใจโตด้วยเงาทรงกลมของหัวใจ เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเอเทรียมด้านขวา บ่อยครั้งที่ส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงในปอดหายไป การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเผยให้เห็นสิ่งที่แนบมา ที่ไม่ถูกต้องของแผ่นพับลิ้นหัวใจไตรคัสปิด และการเคลื่อนตัวของมันโดยรวมไปทางปลาย การเปลี่ยนแปลงในการเคลื่อนที่ของแผ่นพับและความผิดปกติ การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการสวนหัวใจ การวินิจฉัยแยกโรคในผู้ป่วยผู้ใหญ่ จะดำเนินการกับคาร์ดิโอไมโอแพที

ร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมาแต่กำเนิด เราสังเกตผู้ป่วยที่ได้รับ การวินิจฉัยโรครูมาติกตีบของปากหัวใจห้องบนและล่างซ้าย การรักษาโรคหัวใจช่วยเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วยเหล่านี้ได้อย่างแท้จริง ดังนั้น การวินิจฉัยและส่งต่อผู้ป่วยโรคหัวใจเอ็บสไตน์อย่างทันท่วงทีจึงมีความจำเป็น ปัจจุบันมีการใช้การดำเนินงานสองประเภท การสร้างวาล์วไตรคัสปิดขึ้นใหม่และการแทนที่ด้วยวาล์วเทียม ความผิดปกติของเอ็บสไตน์เป็นข้อบกพร่องของวาล์วไตรคัสปิด

ซึ่งแผ่นพับไม่ได้ยึดติดกับวงแหวนเส้นใย แต่จัดเรียงเป็นเกลียวตามพื้นผิวด้านในของช่องด้านขวา แผ่นพับแต่ละแผ่นติดอยู่ด้านล่างก่อนหน้าและเลื่อนไปทางปลาย ความผิดปกติของอุล ความผิดปกติของ Uh lเป็นชนิดของภาวะขาดออกซิเจนหรือสมองเสื่อมของกล้ามเนื้อหัวใจตายของช่องท้องด้านขวา จนถึงการหายตัวไปอย่างสมบูรณ์ สิ่งนี้นำไปสู่การขยายตัวทำให้ผนังบางลง ซึ่งเป็นสาเหตุที่โรคนี้เรียกอีกอย่างว่าช่องหนังด้านขวา

ผู้ป่วยบางรายมีภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว ในขณะที่ผู้ป่วยบางรายไม่พัฒนาและอยู่รอดจนถึงวัยผู้ใหญ่ ความผิดปกติของ Uhl อธิบายไว้ในชายอายุ 80 ปี นี่เป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างหายาก ช่องท้องด้านขวาแทบไม่หดตัวและเลือดส่วนใหญ่ถูกผลักโดยเอเทรียมด้านขวา การวินิจฉัยจะทำโดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ในวัยผู้ใหญ่โรคนี้อาจไม่แตกต่างจากคาร์ดิโอไมโอแพทีหัวใจห้องล่างขวา ผิดรูปไม่มีตัวเขียวมีการปัดจากซ้ายไปขวา

โรครูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบนหลัก โรครูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบนของประเภทออสเซียมพรีมัม หรือโรครูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบนหลัก การบรรจบกันผิดปกติบางส่วนของเส้นเลือดในปอดเข้าสู่เอเทรียมขวา โป่งพองที่มีมาแต่กำเนิดของไซนัสหลอดเลือดหัวใจ ข้อบกพร่องหลังได้รับการวินิจฉัยน้อยมาก ส่วนใหญ่มักพบว่าโรครูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบนเป็นส่วนหนึ่งของข้อบกพร่องอื่น ซึ่งเป็นการรวมกันของความผิดปกติในหัวใจ คลองหัวใจห้องบนและล่างเปิด AVC ด้วย OAVK

การเปลี่ยนแปลงหลักจะเกิดขึ้น ที่ทางแยกของเมมเบรนของ IVS และ IAS หลัก ในหัวใจที่เกิดขึ้นตามปกติ พาร์ติชั่นทั้ง 2 เชื่อมต่อกันในบริเวณที่เรียกว่าพาร์ติชั่นระดับกลาง วงแหวนของวาล์วไตรคัสปิดอยู่เหนือวงแหวนของลิ้นหัวใจไมทรัล และกะบังขั้นกลาง จะแยกเอเทรียมด้านขวาออกจากช่องด้านซ้ายด้วย OAVK ไม่มีกะบังปานกลางและ MPP หลักที่เชื่อมต่อกับหัวใจปกติ เช่นเดียวกับส่วนทางเข้าของ IVS เป็นผลให้ข้อบกพร่องทั่วไปหนึ่งเกิดขึ้นที่ใจกลางของหัวใจ

บทความอื่นๆที่น่าสนใจ : ช่องปาก วิธีการดูแลช่องปากแบบธรรมชาติ